[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部浸润麻醉。

　　2.基础加骶管麻醉。

　　[手术步骤]

　　1.体位、切口　截石位。左下腹正中旁切口，长8cm。

　　2.切开后腹膜　进入腹腔后提起乙状结肠，剪开直肠两侧后腹膜，找到两侧输尿管并套带保护。在直肠前侧剪开直肠膀胱腹膜反折[图5⑴]。

⑴切开直肠旁的后腹膜

⑵分离直肠后间隙

　　3.分离直肠　靠直肠壁分离直肠周边，以手指在直肠与盆壁筋膜间的直肠后间隙进行钝性分离，以避免损伤骶前静脉丛，发生大量出血。分离后以热盐水纱布垫堵塞直肠后间隙，压迫止血。完成分离后能使直肠在无张力情况下拖至肛门口。如因血管紧张，拖下困难，可将直肠血管结扎、切断[图5⑵]。

　　4.结扎瘘管　如合并瘘管，应仔细分离，在离膀胱稍远处缝扎，切断瘘管[图5⑶]。

⑶缝扎、切断瘘管

⑷经会阴切口拉出直肠

　　5.标志直肠　直肠下端左右侧分别以黑白线作标志。

　　6.切开会阴　术者转向会阴部操作。肛门部位皮肤纵切1.5cm。

　　7.拉出直肠　在外括约肌中央以止血钳分离，向上通过耻骨直肠肌环直达直肠盲端。将直肠拉至会阴切口处，按黑白线标志勿使扭曲[图5⑷]。

　　8.肛门成形　切除直肠盲端及瘘管，将直肠浆肌层与肛门皮下间断缝合，切线全层与皮肤间断缝合。直肠后放置胶皮片引流[图5 ⑸]。

⑸肛门成形

图5　先天性直肠肛门闭锁经腹、会阴肛门成形术

　　9.关闭腹腔　缝合盆腔腹膜及后腹膜，逐层缝合切口。

　　[术中注意事项]

　　1.保护输尿管　切开后腹膜前应先观察，切开后应先分离出输尿管，并用套带保护。

　　2.保护输尿管开口　直肠膀胱瘘缝扎瘘管时应离开膀胱壁稍远处缝扎，以免将输尿管开口部缝扎而狭窄。

　　3.防止瘘道复发　分离要仔细、耐心，可在瘘管内置导尿管作为标志。成功的关键一是将瘘管翻入直肠内缝扎，二是使瘘口直肠端与膀胱端交错开。

　　4.防止狭窄　分离直肠要充分，拖出吻合要无张力，不回缩。

　　5.预防大便失禁　分离要轻巧，尽量少损伤发育不全的神经装置。仔细辨认括约肌组织勿使损伤。直肠要从括约肌中央拖出。

　　[术后处理]

　　1.本手术损伤大，容易发生休克。故术后应输血、输液、给氧，防治休克。

　　2.应用抗生素，防治感染。

　　3.保持肛门部清洁干燥。

　　4.术后48～72小时拔除胶皮片引流。

　　5.术后2周开始扩肛，方法同前。