[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部浸润麻醉。

　　2.基础加骶管麻醉。

　　[手术步骤]

⑴骶会阴肛门成形术体位

⑵骶部会阴切口

　　1.体位、切口　胸膝位或右侧卧位，背前倾，臀垫高。肛门部位作十形切口，尾部作4～5cm长切口，切口下端距肛门缘1cm[图6⑴ ⑵]。

⑶分离、显露直肠

⑷寻找耻骨直肠肌

　　2.分离直肠及瘘管　切开皮肤，皮下组织，剪开肛尾筋膜。横断骶尾关节或用组织钳向上掀起尾骨，找到直肠（为便于寻找，可自瘘口向直肠盲端插入肛管），分离直肠后、侧、前壁。仔细分离瘘管，将直肠拉向一侧，触摸尿道内的导尿管，在尿道后辨认耻骨直肠肌，以直角钳挑起该肌并加以扩张[图6⑶ ⑷]。

　　3.结扎瘘管　如瘘管与尿道粘连紧密，不易分开，可切开直肠盲端，在肠腔内找到瘘口，探清走向后再进行分离，缝扎并切断。

⑸从耻骨直肠肌环中插入直角钳

⑹耻骨直肠肌环中引出套带

　　4.拉出直肠　通过会阴切口，于外括约肌中央和耻骨直肠肌环间分离出一隧道，将直肠从此隧道拖出。切除直肠盲端及瘘管，将直肠末端的浆肌层及皮下组织作间断缝合，直肠切缘全层与皮肤间断缝合。完成肛门成形[图6⑸～⑺]。

⑺从耻骨直肠肌环中拉出直肠与皮肤缝合

⑻缝合切口，放置引流

图6　经骶会阴肛门成形术

　　5.缝合切口　直肠后放置胶皮片引流，由臀部另口引出。逐层缝合肛尾筋膜、皮下组织和皮肤[图6 ⑻]。

　　[术中注意事项]

　　1.分离直肠应尽量靠近中线，以避免损伤支配肛提肌的神经。

　　2.分离瘘管时要仔细耐心，时时注意触摸导尿管，以免损伤尿道。

　　[术后处理]

　　1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

　　2.应用抗生素，防治感染。

　　3.肛门部保持清洁干燥。

　　4.2周后开始扩肛，方法同前。