[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部浸润麻醉。

　　2.基础加骶管麻醉。

　　[手术步骤]

　　1.体位、切口　截石位。于肛穴处作纵切口1.5～2.0cm[图4⑴]。

⑴体位与切口

⑵分开外括约肌，切开肛提肌，显露直肠盲端

　　2.显露直肠盲端　分离皮下组织，在切口深处可见纵行的外括约肌纤维，在肌纤维中间部向上分开，即可见到圆锥形兰色向外突出的直肠盲端[图4⑵]。

　　3.分离直肠盲端　在盲端3、6、9、12点处置牵引线作牵引用。沿盲端周边钝、锐性结合进行分离，边分离边触摸尿道内的导尿管以防损伤[图4⑶]。

⑶分开并拉出直肠盲端

⑷缝合肛提肌

　　4.拉出直肠　分离直肠盲端5cm以上，使能在无张力下自外括约肌中间拉出，作皮下浆肌层缝合固定[图4⑷ ⑸]。

　　5.缝合　剪开盲端吸尽胎粪，用棉球堵塞以免胎粪外溢。切除过长部分肠壁，肠壁与皮肤作间断缝合。肛内留置软胶管。

⑸缝合肛门外括约肌

⑹切除直肠盲端

　　合并瘘管者分离皮下及肛门括约肌后，推开耻骨直肠肌，先轻巧分离直肠两侧壁及后壁，瘘管内置导尿管作标志，再分离瘘管及直肠前壁。分离完毕后，结扎切断瘘管近端，将瘘管自远端翻出缝合。然后将已分离好的直肠拖出，使瘘管直肠端与远端翻出缝合处互相交错[图4 ⑹ ⑺]。

⑺将直肠与皮肤缝合

图4　先天性直肠肛门闭锁经会阴肛门成形术

　　[术中注意事项]

　　1.分离要轻巧，切勿损伤直肠。

　　2.直肠要从两侧括约肌中间拖出，充分利用括约肌功能。

　　3.直肠一定要充分游离，使缝合没有张力，否则容易回缩。

　　[术后处理]

　　1.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

　　2.应用抗生素，预防感染。

　　3.保持肛门清洁干燥。

　　4.术后2周开始扩肛，方法同经会阴十形切开肛门成形术。

　　[并发症及其处理]

　　1.粘膜脱垂是最常见的并发症，可根据脱垂情况行局部切除或环行切除，肠线缝合。

　　2.肛门狭窄。坚持扩肛是防止狭窄的最好方法，对严重狭窄者可作Z形成形术，扩大肛门。