[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部浸润麻醉。

　　2.基础加骶管麻醉。

　　[手术步骤]  

⑴体位与切口

⑵十字切开皮肤

　　1.体位、切口　截石位。在肛穴的中心部位、外括约肌表面作十形切口[图3⑴ ⑵]。

　　2.切开直肠盲袋　翻开皮瓣，找到直肠盲袋，在盲袋末端作与皮肤十形切线对应或45°交错的十形切口。备好吸引器吸净胎粪[图3⑶]。

⑶交叉十形切开直肠盲端

⑷交错嵌插缝合直肠与皮瓣

图3　经会阴十形切开肛门成形术

　　3.缝合　冲洗干净，将肠壁切开后的4瓣与皮肤的4瓣相交错嵌插缝合[图3 ⑷]。

　　[术中注意事项]

　　1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌，以防损伤。

　　2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。

　　[术后处理]

　　1.显露会阴部，及时清理污粪，烤打烘烤保持干燥。

　　2.术后2周开始扩肛。初始每日1次，两周后改为每周2次。从0.8cm肛门扩张器开始直到1.2～1.5cm扩张器能顺利置入为止。