[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部浸润麻醉。

　　2.基础加骶管麻醉。

　　[手术步骤]

　　1.体位、切口　平卧位。右上腹直肌切口或右上腹横切口3cm[图2 ⑴]。

⑴体位及切口	⑵提出横结肠

　　2.提出横结肠　提出横结肠适当长度，在系膜无血管区戳孔，置玻璃棒支撑。用软胶管套住玻璃棒两端[图2 ⑵]。

⑶结肠浆肌层与腹膜缝合	⑷缝合腹直肌前鞘

　　3.缝合腹壁　经系膜切口对合两侧腹膜边缘，并作2～3针间断缝合。同法缝合前鞘和皮肤。再缝合结肠曲上下端腹壁各层[图2⑶～⑸]。

⑸完成腹壁缝合

⑹外置结肠开放后与腹壁缝合

图2　结肠造瘘术

　　4.处理外置肠袢　在外置肠袢切一小口，置入蕈状导管，荷包缝合固定。导管连接引流瓶。垫稳玻璃棒，凡士林纱布覆盖肠袢及切口。7日后横断外置肠袢，剪除肠管多余部分，翻转缝合到皮肤上[图2 ⑹]。

　　[术中注意事项]

　　1.造瘘口应高出皮肤1cm。因此外置肠袢长度需5～6cm，以免张力过大造成造瘘口坏死，或造瘘口回缩，影响造瘘口功能。

　　2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔，以免形成造瘘口瘘和深部感染。

　　3.腹壁缝合不要过紧，避免造瘘口狭窄。

　　4.双口造瘘可避免袢式造瘘粪便流入远侧肠腔及瘘口脱出的发生。

　　[术后处理]

　　1.保暖以防肺炎及硬肿症。

　　2.输液维持营养及水电解质酸碱平衡。

　　3.应用抗生素，预防感染。

　　4.造瘘口周围皮肤涂氧化锌软膏，选择合适粪袋，防止皮肤糜烂。

　　5.7日后拆线。