先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。

　　[分类]

　　根据新国际分类法，以PC线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线）和I线（通过坐骨嵴与PC线平行的线）为准，分成高、中、低位3种类型。

　　男性：

　　（一）高位

　　1.直肠肛门发育不全

　　⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。

⑴肛门闭锁， 直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部	⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭

　　⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。

　　2.直肠闭锁　直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。

⑶肛门、肛管和直肠上端正常， 直肠在骶骨前盲闭	⑷直肠尿道球部瘘

　　（二）中间位

　　1.直肠尿道球部瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。

⑸肛门闭锁、无瘘， 盲端在PC线以下	⑹肛门狭窄

　　2.肛门发育不全、无瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。

　　（三）低位

　　1.肛门狭窄　[图1 ⑹]。

　　2.肛门皮肤瘘　正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。

⑺肛门会阴瘘	⑻肛门闭锁， 直肠阴道瘘开口于后壁

　　女性：

　　（一）高位

　　直肠肛门发育不全

　　⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。

　　⑵无瘘：直肠盲端位于PC线以上。

　　（二）中间位

　　1.直肠前庭瘘　直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1⑼]。

⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘	⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方

　　2.直肠阴道瘘　瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。

⑾直肠阴道瘘

图1　先天性直肠肛门畸形分类

　　3.肛门发育不全，无瘘　直肠盲端位于I线上，肛门发育不全。

　　（三）低位

　　1.肛门前庭瘘　瘘口位于阴道前庭部。

　　2.肛门皮肤瘘。

　　3.肛门狭窄。