吸收不良综合症

　　吸收不良综合症（malabsorption syndrome）显著不是一个单一性的疾病，它是一群疾病的组合，凡是可导致脂肪、蛋白质、碳水化合物、维生素、电解质、矿物质和水吸收障碍的任何一种紊乱，均可列入这一综合征的范畴。历其主要临床表现为腹泻、腹痛等。

　　本世纪70年代以前，内科医师把吸收不良综合征又称为原发性小肠吸收不良，仅包括三个疾病：
　　①幼儿乳糜泻；
　　②非热带性斯泼卢（又称原发性脂肪痢、成人乳糜泻、麦胶性肠病）；
　　③热带性斯泼卢。
　　似乎重点是在脂肪痢上。

　　显而易见，这一概念是狭义的。80年代初期，美国出版的《近代医学的诊断和治疗》一书中明确指出：吸收不良综合征可与各种各样的疾病有关，而这些疾病常常有消化道所致的营养素吸收障碍。所以，吸收不良不仅是腹腔的口炎性腹泻、热带口炎性腹泻和其他小肠疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、胆盐缺乏、二糖酶缺乏、消化道手术后异常、内分泌紊乱和药源性疾病。

　　别称：脂肪痢

　　病因

　　曾有人提出，幼儿乳糜泻和非热带性口炎性腹泻患者对含麦胶（俗称面筋）的食物异常敏感。小麦、大麦、燕麦等麦胶所含的麦胶蛋白（gliadin）可能对肠粘膜发生毒性损害。这种损害究竟是毒性反应、变态反应还是酶缺乏所致尚未明确。而热带性口炎性腹泻则与麦胶无关，但推测肠道中的某种异常病菌可能是疾病的激发因素。

　　据John等人报道，吸收不良综合症的原因为：

　　㈠胰腺酶缺乏：慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纤维化。

　　㈡胆盐缺乏：胆道梗塞、肝合成减少（如慢性肝炎、肝硬化）、克隆病、回肠切除、由于郁滞所致的的空肠细胞过度生长（如手术产生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病）。

　　㈢二糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。

　　㈣小肠疾病：广泛的手术切除（如肥胖者作空肠旁路手术、外伤后）、放射性肠炎、肠道局部缺血、腹腔口炎性腹泻、Whipple氏病、原发性肠淋巴瘤、血内丙种球蛋白过少、疱疹样皮炎、嗜酸性胃肠炎、淀粉样变性、甩寄生虫病、肠淋巴管扩张、葡萄糖一半乳糖吸收不良。

　　㈤消化和吸收的多项缺陷：胃切除术后、糖尿尿、内分泌病（Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison综合征）、类癌瘤、系统性肥大细胞疾病、硬皮病。

　　㈥药物：泻药、秋水仙硷、消胆胺、对氨基水杨酸（PAS）、新霉素。

　　病理

　　由于人体的吸收功能主要在小肠部位，故小肠粘膜的变化十分明显。

　　由于小肠绒毛萎缩，肉眼所见的粘膜可从正常的海虎绒毛状变为平绒状。在显微镜下活检可见到：柳叶状的绒毛缩短，形态不规则，尖端变钝，互相融合，有时绒毛可消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平，胞浆有环细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平，胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。有些病例可见粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在但杂乱无章。此外，肠腔可有不同程度的扩大，这在幼儿乳糜泻中最为明显。

　　小肠粘膜绒毛的发育障碍，可使粘膜的吸收面积大量的减少，甘油三酯的细胞内再合成功能减退，可能是引起吸收不主奶的起因。

　　在小肠吸收不良发生之后，一些继发性因素，例如肠腔扩大、运动减少、肠内粘液过多、细菌感染等可进一步阻碍食物透过肠粘膜层。

　　小节段的小肠切除，患者一般虽能耐受，但也有吸收不良的可能。Compston等人发现：仅仅切除一个短节段的小肠，出现的慢性维生素D和钙吸收不良就可导致骨软化。切除小肠越多，吸收不良越严重。当小肠切除超过50%以上时，吸收不良将成为一个明显的临床问题。

　　分类

　　现将Johnson提出的分类法介绍如下：

　　㈠腔内因子：

　　1.有效长度的减少：

　　⑴胃或小肠的切除。
　　⑵肠道造瘘术。
　　⑶蠕动过程。

　　2.消化活动减退：

　　⑴胰液：①胰腺炎，②胰腺癌，③胰切除术，④囊性纤维化，⑤伴梗塞的胰管结石。⑥胰皮瘘。
　　⑵胆汁：①肝炎，②肝硬化，③T形管引流，④胆汁阻塞，⑤胆盐吸收不足，⑥胆盐的先天性缺乏。

　　3.微生物群的变化：

　　⑴盲襻。
　　⑵小肠憩室。
　　⑶肠郁滞：①内脏神经性疾病，②原发性神经病，③硬皮病，④部分梗塞。
　　⑷口服抗生素（新霉素）。
　　⑸贾第虫病（包括钩虫、鞭虫）。
　　⑹急性传染性腹泻。
　　⑺胃酸缺乏。

　　㈡肠壁的变化：

　　1.粘膜上皮细胞：

　　⑴儿童的腹腔疾病。
　　⑵谷蛋白衣发的肠病。
　　⑶热带斯泼卢。
　　⑷二糖酶缺乏。
　　⑸放射性肠炎。
　　⑹药源性肠炎。
　　⑺甘油三酯酶缺乏。

　　2.基础物质：

　　⑴淋巴瘤、白血病。
　　⑵Whipple病。
　　⑶节段性肠炎。
　　⑷系统性肥大细胞疾病。
　　⑸淀粉样变化。
　　⑹结核病。
　　⑺癌、肉瘤。

　　㈢血液或淋巴管道的异常：

　　1.血液：

　　⑴动脉或静脉机能不全。
　　⑵充血性心力衰竭。
　　⑶脉管炎。

　　2.淋巴：

　　⑴肠淋巴管扩张。
　　⑵淋巴梗塞。

　　㈣不明确的原因：

　　1.Zollinger-Ellison综合症。
　　2.恶性类癌瘤。
　　3.A-β-脂蛋白血症。
　　4.蛋白丧失性肠病。
　　5.恶性贫血。
　　6.甲状腺功能亢进。
　　7.甲状社腺功能减退。
　　8.肠壁橐产积气症。
　　9.血色素沉着症。
　　10.夸希奥科病（恶性营养不良病）。
　　11.血内丙种蛋白过少。
　　12.肾上腺——垂体机能不全。
　　13.肠系膜淋巴结结核。

　　症状体征

　　吸收不良综合症的临床表现，除了导致吸收不良的原发性疾病的特有症状和体征外，主要是各种各样营养素吸收障碍所引起的一系列病理生理改变。常见的症状和体征如下：

　　㈠腹泻和腹痛：大多数患者的腹泻可为经常性或间歇发作，由于脂肪吸收障碍，可导致脂肪痢，其典型者的粪便为淡色、量多，油脂状或泡沫状，常飘浮于水面，且多有恶臭。脂肪酸和胆盐吸收障碍患者的腹泻可呈现稀便状。但临床上有5%～20%的病例可无腹泻，甚至表现出便秘的症状。腹痛多为胀痛，少有绞痛，常在排便前出现，可伴有轻度压痛及胃胀气。

　　㈡消瘦、乏力、易疲劳：这是由于脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍致使热量吸收减少所致，但脱水、低钾、食欲不振也是重要因素。严重患者可呈现恶病质，体重减轻10～20kg以上。

　　㈢维生素和矿物质吸收障碍的表现：铁吸收障碍可致缺铁性贫血。维生素B₁₂和叶酸吸收障碍可致巨细胞性贫血。钙、镁、钾、维生素D吸收障碍可致感觉异常、手足搐搦，维生素K吸收障碍可使患者有出血倾向，出现瘀斑、黑便和血尿。维生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、脚气病等。

　　㈣水肿、腹水、夜尿、发热：主要表现为低蛋白血症，可出现周围水肿和腹水，水吸收障碍性夜尿症，由于吸收不良，免疫功能下降，故易于感染，可有发热表现。

　　㈤牛乳不耐症：由于乳糖吸收障碍所致，表现为绞痛、胃胀气和腹泻。此种患者粘膜服糖酶水平可下降，Flat乳糖耐量试验阳性。

　　检查

　　㈠血液学检查：大多数为巨成红细胞性贫血，亦有正常细胞型或混合型（大细胞低血红蛋白）。热带性口炎性腹泻多为巨细红细胞型贫血。血清铁、钾、钙、钠、镁的浓度均可降低。血清胡萝卜素含量可下降。血浆白蛋白、脂类和凝血酶原均可降低。凝血酶原时间可延长。

　　㈡粪脂测定：

　　1.定性试验：可先肉眼观察，检查有无悬浮脂肪滴，然后在显微镜下检查。可使用苏丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈阳性，而每日粪脂量在6g以下者则为阴性。

　　2.定量试验：正常人进变通膳食每日粪脂排泄量不超过6g，或为所摄入脂肪的5%。

　　国际上采用摄入一排出平衡试验。方法是：
　　吃含脂量为50～80g的标准试餐4～5天，然后留取3天的粪便全样，每日用化学方法测定粪脂量，如平均每日粪脂量超过7g，则可诊断为吸收不良的脂肪痢。这是一种非常可靠的传统标准方法。

　　近年来，有人提出，用放射性碘化三渍酸酯来检查中性脂肪的肠道吸收，但此方法有一定的局限性，因为¹³¹I商用制剂的稳定性较差。最近，又有认为，使用一种稳定的非放射活性因素¹³C-trioctanoin，可以作脂肪吸收不良的定性和定量测定，效果比³¹I为佳。

　　㈢小肠吸收功能试验：

　　1.α-木糖法：口服25g α-木糖后，收集5小时尿，作定量分析，正常排泄量应该为5g或5g以上。这一方法可作为对弥散性小肠疾病的一种普查试验。

　　2.放射性同位素标记测试技术：如用¹³¹I白蛋白、¹³¹IPVP（聚乙烯吡咯烷酮）、⁵¹铬白蛋白和⁶⁷铜血浆铜蓝蛋白等定量测定蛋白质吸收障碍。此外，⁵⁷钴标记测定维生素B₁₂吸收，好Schilling试验。还可用放射性同位素测定铁、钙、氨基酸、叶酸、吡哆醇、维生素D的吸收不良。

　　㈣X线检查：包括胃肠道检查和骨胳摄片。据报道，吸收不良综合片的X线检查阳性率一般可达80%～90%。

　　胃肠钡餐造影可见小肠大多有功能改变，以空肠段为最明显。主要X线病变有肠腔扩张、积液与钡剂沉淀。肠曲分节呈雪片状分布现象，粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管”征。钡餐通过时间延缓。骨痛部位摄片可见有骨质疏松、骨软化征象或病理性骨折。

　　㈤小肠粘膜活组织检查：经口途径的小肠粘膜活检，可在选择性患者在用于检查吸收不良。这一技术大大加深了对吸收不良的组织病理学基础的认识。

　　㈥导致吸收不良的各种原发性疾病的特殊检查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能检查、胰腺疾病患者检查淀粉酶以及糖尿病患者检查血糖等等。

　　诊断

　　对于长期腹泻、体重减轻的患者，特别是脂肪痢患者，应考虑到有吸收不良的可能性。此外，凡接受过食道部分切除术、食道胃切除术、胃全切除术、部分胃切除术、迷走神经切断术、小肠切除术等手术的患者，有胰腺功能减退、肝胆疾病、盲襻综合症和其他需要作手术的小肠病变的患者的，均可能有吸收不良综合症的存在。

　　诊断的要点在于通过病史的采集、上述各种检查途径明确以下三点：
　　①造成吸收不良的疾病部位和个体病种；
　　②是一种营养素还是多种营养素的吸收不良？
　　③如果是一种营养素吸收不良，则究竟是哪一种？如果是多种，则以那几种为主？

　　治疗

　　吸收不良综合症的治疗，应该困难而异。首先应该治疗原发性疾病，如肝、胆、胰、小肠疾患。然而，这些患者的治疗也有一些共同遵循的原则和方法：

　　㈠饮食控制：最好采用高热量、高蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性的低脂肪饮食。特别是脂肪痢患者，更应严格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超过40g。

　　㈡补充控制：原则是缺什么补什么。早期宜静脉内或肌肉内注射，且应加大剂量，待病情缓解后可改为口服维持量治疗。如缺铁性贫血，应补充铁剂；有出血倾向者，应补充维生素K和C；有骨质疏松、骨软化征象可补充维生素D和钙。国外有些学者提倡使用多种维生素制剂，国内的这类产口有高效施尔康胶囊和21-金维他片。

　　㈢对症处理：对于某些症状特别明显的患者，可在治疗原发性疾病、控制饮食和给予充治疗的基础上，作酌情的对症处理，以缓解症状。

　　㈣抗感染：对伴有继发性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸胶囊，一次0.2g，一日4次，饭前服用。

　　㈤手术治疗：对“盲襻综合症”、小肠肿瘤、胰朱肿瘤等患者，可手术治疗。

　　㈥慎用激素：肾上腺皮质激素对某些严重患者可有一定的疗效，因为它可增加消化道对氮、脂肪和其他营养素的吸收，在增强患的食欲方面有一种非特异怀的作用，且可诱发轻度的欣快舒适感。可静脉内注射氢化考的松，剂量为100～300mg/24小时。然而，因有停药后的复发倾向，加之长期应用可导致水钠潴留，加重低钾，并有引起骨质疏松的危险，故一般应谨慎使用。只有极顽固病例，方可考虑在医师指导下酌情应用。