直肠阴道瘘

　　直肠阴道瘘（rectovaginal fistula）是由于肛门直肠发育不全，直肠异常开口于阴道而形成的，临床较少见，属于中医学“交肠病”范畴。

　　病因病理

　　直肠阴道瘘是胚胎发育早期，尿生殖隔形成或下降过程发生障碍所致，属于高位或中间位畸形。高位畸形，肛门发育不全，直肠末端位于耻骨直肠肌上方，向前开口于阴道后壁穹窿部，又称高位直肠阴道瘘，常伴有外括约肌、外生殖器发育不良。中位畸形肛门未发育，直肠末端已下降到耻骨直肠肌环内，开口于阴道后壁下1/3段，又称低位直肠阴道瘘，临床上低位直肠阴道瘘较为多见。

　　症状体征

　　正常肛门位置为皮肤覆盖，平坦无肛门，患儿哭闹时，会阴部不外突，手指触摸此处也无冲击感。因无括约肌控制，粪便常从阴道内流出。少数瘘口大者，患儿早期基本能维持正常排便，对发育影响不大，甚至较大儿童或成人患者也能正常排便，或只有部分失禁情况。瘘口小者则多在出生后几个月内出现不同程度的排便困难，尤其在患儿大便由稀软逐渐变干成形后，排粪不畅越来越重。可逐渐继发巨直、结肠症，表现为腹闻膨隆，左下腹常可触及到巨大粪块。患儿全身情况不佳，有慢性中毒表现，影响其生长发育。如合并处女膜闭锁，则粪便积存于阴道内，处女膜膨胀外突，切开处女膜即有粪便流出。由于粪便污染常可继发阴道炎、尿道炎以及泌尿、生殖道的逆行感染。

　　诊断

　　无肛门，粪便从阴道排出，或处女膜闭锁外突，内有胎粪即可诊断，但须进一步确定其位置高低。用鼻窥镜从阴道外口即能看到瘘口位置及大小，直肠阴道下段瘘有时直接从阴道外口即能看到瘘口。X线倒置拉摄片或经瘘口插管造影摄片可以了解直肠末端位置以及与耻骨直肠肌的关系。瘘口位于阴道后穹窿，直肠末端在耻尾线上为高位畸形；瘘口位于阴道下1/3段，直肠末端位于耻尾线或其稍下方者为中间位畸形。

　　治疗

　　以手术治疗为主。少数患儿瘘口较大，排便无困难，可不必早期手术，注意加强护理，积极治疗和预防泌尿生殖道感染，待到3～5岁再作手术，这样既有利于手术操作，也增加成功的机会。低位直肠阴道瘘如瘘口较小，但尚能排便者，可用瘘口扩张术扩大瘘口，维持到半风后再手术。若瘘口很小，或高位直肠阴道瘘无法行瘘口扩张术者，则应力争的梗阻发生前行手术治疗，手术方式一般选择骶会阴肛门成形术。低位直肠阴道瘘也可采用瘘管后移肛门成形术，高位直肠阴道瘘还可采用腹会阴或腹骶会阴肛门成形术。