大肠纤维肉瘤

　　纤维肉瘤（fibrosarcoma）是来源于纤维母细胞的恶性结缔组织肿瘤。发生于直肠内纤维肉瘤比较罕见。查阅自1923年至1991年国内外文献中共有25例肛直肠纤维肉瘤的报道，其中24例原发直肠，1例原发于肛管。发病率占直肠恶性肿瘤的0.5%～1.0%。Pennington(1923)报道直肠肉瘤60例，其中纤维肉瘤仅占2例。Weeks报告100例直肠肉瘤病例未发现1例纤维肉瘤。Bacon报告2160例结肠癌资料，仅发现3例直肠纤维肉瘤，其发病率为0.14%。结肠的纤维肉瘤更少见。国外文献至1980年，仅Hoehn首先报告2例，国内未见有关的文献报告。大肠纤维肉瘤可发生于各种年龄，以60～70岁好发。男性发病率高于女性，男女之比为4∶1。

　　病因

　　大肠的纤维肉瘤的病因不清楚，好发于直肠是否与有害物质在直肠内停留时间长有关，Espinosa报告1例反复行肛瘘手术切除的患者，最后病理证实为肛管纤维肉瘤，多次反复手术和局部的炎症及疤痕可能是本病的促发因素。

　　病理

　　大肠的纤维肉瘤一般分为良好与分化不良二种。纤维肉瘤的肉眼形态：为圆形卵圆形，一般有假包膜。分化良好的其切面呈灰白色，质地坚韧，并有漩涡状结构。分化不良的呈鱼肉样，质地较软，或有出血。坏死及退形性变。纤维肉瘤的组织形态：由棱形的纤维母细胞的成并含有胶原纤维及网状纤维。部分纤维肉瘤可含有粘液组织。分化良好的纤维肉瘤细胞较为肥胖，核比较粗短，染色质增多，并有轻度异形，核分裂相多，细胞排裂紧密，间质较少。大愮纤维肉瘤的转移主要为血性转移。

　　临床表现及诊断

　　本病的临床表现与大肠癌相似，发生于直肠的纤维肉瘤常表现肛门下坠、大便次数增多、排便困难、大便带血、大便习惯改变及直肠或肛门区疼痛并可放射到膀胱或阴茎。病人常常排出恶臭的鲜血或粪便混杂，有时在大使后出血类似于痔或肛裂的临床表现。位置低者可有肿块脱出肛门。直肠指诊检查可触及隆起的肿块。结肠的纤维肉瘤患者常以腹痛、便血、腹部肿块、大便习惯改变及肠梗阻等表现而就诊。也可因下消化道出血或肿瘤穿孔并急性腹膜炎急症入院。复习文献报道的3例结肠纤维肉瘤均有肠管的明显狭窄并穿孔的表现。

　　大肠纤维肉瘤容易误诊，术前往往不易做出诊断。

　　㈠肛诊检查：复习文献资料发现，直肠的纤维肉瘤都发生在距齿状线10cm以内的部位。因此肛诊检查对诊断本病十分重要，指诊可触及肿块，质地较硬，粘膜表面多光滑，较早的病变常为粘膜下结节或肿块，也可有凹陷或溃疡形成。据肿块的大小及活动度可以估价病期的早晚。指套带血迹表示肿瘤已侵犯粘膜层或有溃疡形成。

　　㈡直肠镜或乙状结肠镜检查：特点是能直接看到距肛缘25cm以内肛诊无法摸到的肿块，同时对可疑病变可取活检以明确诊断。大甩的纤维肉瘤在活检时应多部位多次钳取活检以提高术有的正确诊断率。往往表浅的取样活组织检查报告为高分化纤维肉瘤，而手术切除标本组织学检查则为低分化纤维肉瘤。

　　㈢钡灌肠检查：钡灌肠检查对直肠的纤维肉瘤意义不大，但对结肠的病变通过钡灌肠可发现病变所在的部位。X线表现常常为肠腔狭窄、近端扩张、粘膜破坏等。此此估价病变的范围及大小并可除外结肠的其他病变。

　　㈣纤维结肠镜检查：镜下若肿瘤未侵及粘膜层或为早期的粘膜下层的病变多表现为腔外肿块压迫肠腔，不易做出明确诊断。若肿块已侵犯粘膜层常有溃疡形成则不易与大肠癌相区别。通过活组织检查多可做出明确诊断。

　　㈤B超、CT及MRI检查：对估价病变范围及病灶周围的浸润程度有一定作用。同时也可检测远处脏器有无转移灶。但CT及MRI价格昂贵，B超检查较为经济实用，使用腹部超声探头及直肠腔内探头正确诊断率与CT及MRI相仿。

　　鉴别诊断

　　临床上主要应与大肠癌相鉴别：
　　①纤维肉瘤常无粘膜损害，正常粘膜教养肿瘤可持续较久的时间，大肠癌则先侵犯粘膜层。
　　②纤维肉瘤多为原发于粘膜下的质硬、光滑、活动的肿块，而大肠癌则为原发于粘膜、肿瘤边缘硬及肠腔有狭窄等。

　　治疗及预后

　　大肠纤维肉瘤以手术切除为主要手段，其对敌、化疗均不敏感。由于本病有高的局部复发倾向，手术要求有足够切除范围，肿瘤位于直肠中下段时，多需行腹会阴联合切除术。该病预后差，Espinosa复习1923～1974年文献报告的14例直肠纤维肉瘤资料，无5年生存者，多于术后2年内因肺、肝和心脏转移死亡。