肛周派杰病

　　肛周派杰病（perianal Paget's disease）又称湿疹样癌（eczematoid cancer），是一种少见的上皮内腺癌，属乳腺外Paget病。损害特征为边界清楚的湿疹样斑伴有顽固性的瘙关；组织学特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。

　　病因

　　组织学起源尚有争议，但有三种假说：
　　①肛周表皮Paget细胞，由深层癌变转移而来。
　　②Paget细胞原发于肛周表皮。
　　③Paget细胞可能由一种未知的致癌因子作用于上皮大汗腺或直肠肠腺而产生。

　　病理

　　分三型：
　　其一为发生肛周部而不伴有较深部癌的附件癌。
　　其二为伴有大汗腺癌或小汗腺癌。
　　三型是发生于肛周部者可伴有更深部位的直肠癌、尿道癌、宫颈癌或乳腺癌。

　　临床表现及诊断

　　本病好发于老年人，平均60岁左右，性别无多大差异。临床表现：
　　①起病缓慢，病史长，出现症状到确诊平均4年左右。
　　②最初的常见症状为肛周顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇药物不能缓解。
　　③病变起初为肛周丘疹或鳞屑状红斑，逐渐扩展为浸润斑，肛周潮红，类似湿疹，以后形成溃疡，边缘高起，界限清楚，表面有粘膜腻黄色渗液，后结黄痂，溃疡长期不愈，有灼痛感。
　　④若累及肛管粘膜，多伴发直肠癌，累及尿道或宫颈，易发生尿道癌或宫颈癌。

　　凡肛周湿疹斑伴顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇不能缓解，应高度怀疑本病。下列表现应引起注意。①肛周溃疡长期不愈，并排除其他疾病可能；②肛周损害伴有直肠癌，尿道癌或宫颈癌表现。病理检查是确诊的唯一方法。

　　鉴别诊断

　　㈠肛周湿疹：外观与本病十分相似，但局部应用皮质类固醇可缓解瘙痒症状，活检即可鉴别。

　　㈡表浅真菌感染：股癣蔓延至肛周，其皮损类似本病，类固醇不能缓解症状，但抗真菌治疗有效，刮屑镜检可见菌丝或孢子。

　　㈢肛周Bowen病：为肛周表皮人鳞状细胞癌，活检可鉴别。

　　治疗

　　手术切除是主要的治疗方法。手术方式及指征为：
　　①病变单纯累及肛周表皮，仅将局部病变及其周围大于1cm的正常皮肤切除。
　　②病变侵犯较深层的附件，切除时应包括肿瘤基底的深筋膜和肿瘤周围大于1cm的正常组织。
　　③病变累及更深部的直肠、尿道或宫颈等，需行直肠癌、尿道癌或宫颈癌等相应的根治术。
　　目前认为，早期病变也应行广泛深层切除病灶（伴或不伴植皮术），减少术后复发，因Paget细胞常沿毛囊进入皮下组织，单纯切除皮肤常无效。

　　化疗不能消除病变，但1%5-FU局部应用可改善瘙痒症状。放疗可使病变暂缓发展。