骶前肿瘤

　　骶前肿瘤是发生在骶骨和直肠间隙内的肿瘤，也称直肠后肿瘤。间隙前是直肠固有筋膜，后面是骶前筋膜，外侧是输尿管和髂血管，前外侧是侧韧带，下方是直肠骶骨部筋膜，上方通向腹膜后间隙。骶骨前间隙内有有疏松结缔组织，包含着各种胎胚残留组织。

　　一、分类

　　骶前肿瘤概括地分为以下几类：

　　1.先天性：表皮样囊肿、粘液囊肿畸胎瘤、畸胎癌、脊索瘤、脑脊膜膨出。

　　2.炎症性：异常肉芽肿、会阴部脓肿、肛门瘘、骨盆直肠窝脓肿、慢性炎症性肉芽肿。

　　3.神经原性：神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤、成神经细胞瘤。

　　4.骨性：骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞内瘤、单纯骨囊肿、巨细胞瘤、Ewing肉瘤、软骨粘液肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤。

　　5.其他：转移癌、脂肪瘤、脂肪肉瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、血管瘤、周皮细胞瘤、淋巴肉瘤、血管内皮肉瘤、腹膜外纤维性瘤等。

　　二、发病率

　　Jackman和Clark(1951)报告1937～1948年间114例，McColl(1963)报告23例，Uhlig和Johnson(1975)30年间收集63例，Jao等（1985）在1960～1979年间收120例，Stwart等报道20例，国内报道骶骨肿瘤分类中以脊索瘤较多，欧美方面统计先天性引起的囊肿和脊索瘤多见占70%～83%，神经原性骨性及其他占10%，恶变占33%。囊肿性多见于女性，脊索瘤多见于男性。

　　三、临床表现

　　骶前肿瘤由于部位、大小、有无感染等不一，故临床表现也各不相同。疼痛为最多见症状，常因坐位或站立改变体位时引起疼痛，笔者曾遇一病员夜间睡眠时引起疼痛，必须起身行走半小时才能再次入睡，可能骶前肿瘤与压迫神经有关。疼痛可放射到腿部，如牵涉到骶神经则臀部有麻木感，巨大肿瘤可压迫邻近组织和脏器，如压迫直肠可引起便秘、排粪困难，压迫膀胱可有尿失禁、尿潴留，如输尿管受压可有肾盂积水。妊娠妇女甚至可引起难产。囊肿性肿瘤感染时有发热、肛周脓肿，肛瘘等现象。

　　四、检查

　　体检时可见肛周有粪便污染，肛门隆凸，肛后凹陷，肛瘘外口，在小儿可见腹脊膜膨出。直肠指检非常重要，骶骨前可扪及实质性或囊性肿块，乙结肠镜在肿块较大时可见直肠局部隆起。

　　骨盆X线平片于骶骨前可见软组织影，钙化影，压迫移位影及恶性肿瘤破坏浸润影。如有瘘口可作瘘管造影术。

　　腔内超声检查行肛门部、阴道部及腹腔部联合超声，对深部肿瘤、小肿瘤有较高诊断率，同时可作肝肾区超声检查观察有无转移、肾积水现象。在超声引导下，也可作针刺细胞学诊断。

　　CT检查，解剖层次清楚，可显示肿块和骶前关系，骶前肿瘤大小、密度、形态等。

　　静脉尿路造影及钡灌肠，可见脏器受压受阻移位等情形。

　　动脉造影可显示肿瘤及骨盆部血管分布情况，脊髓造影术则有助于对脑脊膜膨出的诊断。

　　活体组织检查最好是整个肿瘤切除送检，如病变不能手术或块定辅助疗法时，则可作穿刺活检，可经过直肠后壁，或骶前，直肠外部位，在直肠内预先放置手指作引导，或在直肠腔内超声及CT引导下也可进行穿刺活检。骶前肿瘤手术野有时与肛管直肠部非常接近，术时可能进入肠腔，所以手术前必须作好肠道准备工作。

　　五、手术疗法

　　根据肿瘤大小及性质决定手术途径。

　　㈠腹部径路

　　肿瘤部位较高可作腹部径路作切口，游离乙结肠将直肠拉向前方，切除肿瘤。手术时注意骶前出血，该处为骶中血管及骶前静脉丛分布区域。分离肿瘤时，需谨慎，细心仔细结扎每处血管，同时保护主要神经分支。

　　㈡后径路

　　适用于肿瘤部位较低及感染性囊肿。手术时取俯卧位，在骶骨部作一水平带，弧形切口，暴露骶骨、尾骨、肛尾韧带。小肿瘤可不切断括约肌或耻骨直肠肌，可在骶骨旁进入切除肿瘤。如切除困难可切除尾骨，进入肛提肌上部间隙，分开两边臀大肌，巨大肿瘤可将骶骨4、5切除，骶神经分开，神经将无受损，Localio等曾切除髓骨2，保留了括约肌和膀胱功能。

　　此径路最大并发平为出血，如囊肿样病变，需切除尾骨以防复发，如感染性囊肿，则直肠后外侧径路较为方便，如囊肿已突破到直肠则禁用后径路切口，脓肿需经骶骨引起然后作分期手术。

　　㈢腹骶部径路

　　Localio等描述此径路，应用于切除巨大直肠后脊索瘤及畸胎瘤。常在腹部先游离直肠后上端肿瘤后缝合腹壁改俯卧位，作骶骨切口或腹骶部联合操作，再取侧卧，腹部及骶骨部同时手术，此法最大优点是可结扎骶中血管，便于止血。

　　㈣经骶骨径路

　　如骶骨囊肿穿破进入直肠，则经骶骨切口引流。

　　㈤经括约肌径路

　　病灶小，尤是单个或多个囊肿可作此径路。从内外括约肌间可游离到距肛门约6～10cm深处进入直肠后径路。

　　六、放射疗法及化学疗法

　　辅助或姑息治疗，可作放射疗法，对软组织肉瘤（淋巴瘤、骨髓瘤、畸胎瘤）可能有效。化疗效果则不明显。

　　七、预后

　　良性肿瘤、囊肿作全切除，预后良好，如不作彻底切除，则可能复发。

　　恶性肿瘤则预后较差，软组织肉瘤、畸胎瘤，5年生存率很低，脊髓瘤即使是低度恶性，要获得5年生存也相当困难，因为转移率很高。Pearlman和Friedmen等报告15%～20% 10年生存率，Higinbothan等报告5年生存率10%，Localion等报告则少于2%，Joa等报告5年生存率超过75%，预后结果参差不齐。要获得根治率需要早期诊断和治疗，需要肛肠外科、神经外科和骨科多科医师的合作。