骶尾畸胎瘤

　　骶尾畸胎瘤和其他畸胎瘤一样，由胚胎发生变异所致，可包括2或3种胚层组织，位于脊柱下端直肠与骶尾骨之间，囊肿状或实质性肿块，多见于婴儿，女性较多。

　　一、病因病理

　　大都认为人类在胚胎发展过程中，部分有全能发展潜力的组织细胞，从整体中分离或脱落，混杂在体内，发育成长即成畸胎，如在胚胎晚期则可有3种胚层组织即成为畸胎瘤，故瘤内可具有多种组织，如牙齿、毛发、骨髓及各种内脏组织，成分复杂，形态、大小各不相同，尾骨部Henson结是多能细胞的集中点，故骶尾部畸胎瘤多见。囊性畸胎瘤多发，单个囊壁由纤维组织构成，壁内为多层鳞状上皮及少数柱状上皮，其壁较厚，囊内常可见毛发、皮脂腺，脂肪，牙齿等组织。实质性畸胎瘤常见不规则结节形，间有多个囊肿形成可有浆液或粘液。畸胎瘤多为良性，但具有恶变倾向。

　　二、临床表现

　　根据肿瘤部位及生长方式可分为3种类型。

　　1.肿瘤位于肛门后方，在尾骨尖端，向下向外生长。此种类型较常见，多为圆形或椭圆形，大者可如儿头，小的肿瘤无症状，靠直肠指检才能扪及。巨大肿瘤可有肛部或骶尾部不适，腹部、下腹部下会阴部疼痛。肿瘤可向下突向肛管、尾骨、会阴和阴道等处，

　　2.肿瘤位于直肠后方，骶骨前方，向盆腔内生长，尾骨部无明显包块外突，一般不易发现，往往引起压迫症状，引起直肠和骶部不适时才检查发现，同时也可出现便秘，排尿困难症状。

　　3.肿瘤向臀部尾骨尖部生长，也向盆腔内生长，肿瘤呈哑呤状，具有上述两种类型症状。

　　三、诊断与鉴别诊断

　　1.诊断 巨大肿瘤向骶尾部突出，诊断较易，肿瘤初起无症状者可作各种检查。①直肠指检，直肠后方可找到肿块，表面光滑，位于直肠壁外；②直肠镜检查可见直肠后壁有肿块隆起，但该处粘膜正常。如有内瘘可见瘘口，有时瘘口毛发可见；③X线摄片检查骶骨与直肠间距增宽，内有钙化影可见，有时可见骨骼、牙齿等物。钡灌肠检查显示直肠受压变异和移位；④化验检查甲胎蛋白阳性。对诊断畸胎瘤良性方面有一定价值；⑤直肠腔内超声及CT扫描可查清肿瘤大小形态，与邻近脏器等关系有重要的诊断价值。

　　畸胎瘤恶性率在9%～27%，如有骶骨破坏，易复发的畸胎瘤则恶变率高，大部分恶性肿瘤是乳头状腺癌，如下肢骶骨部出现症状，肛管括约肌尿道括约肌功能不佳，有可能肿瘤已侵入骶骨压迫骶神经，则恶变可能性极大。

　　2.鉴别诊断

　　⑴与脑脊膜膨出相鉴别：脑脊膜膨出症多在骶正中线上是单囊性，多伴有脊柱裂，增加腹压时，囊肿可有冲击感挤压囊肿时婴儿可见囟门凸出。

　　⑵与脊索瘤相鉴别：脊索瘤发生在成人，常有下肢麻木，大小便失禁等症状，X线检查有骨质破坏。

　　⑶与各种神经来源肿瘤鉴别，可作针刺活检以资鉴别。

　　四、治疗

　　骶尾部畸胎瘤可发生恶变，应及早进行手术治疗，尽可能彻底完全切除肿瘤。术前需作好准备工作，如检查有无转移灶，肠道准备工作等。

　　一般采用俯卧位，在骶尾关节上方到肛后作一切口，如有瘘口应作梭形切口，如骶尾部巨大肿瘤则可作此整形切口（如图1）。切开皮肤，暴露骶尾部，切断工尾韧带，切除尾骨，有时需切除部分骶骨，如可能应尽量保留1、2、3对骶神经和阴部神经以免引起肛门不完全失禁和膀胱括约肌功能不佳。

图1 畸胎瘤

左图：前方切口；右图：后方切口

　　切开肛提肌显露骶前间隙，沿肿瘤包膜将其与骶前组织、周围组织、直肠后壁分离，将肿瘤完全切除。有时肿瘤与直肠紧贴粘连，为避免损伤直肠，可将食指伸入肛内，在直肠部观察与肿瘤之距离避免损伤直肠。术后止血，冲洗伤口置管引流，一期缝合切口。对位置较高的畸胎瘤则需进腹切除肿瘤。如直肠指诊不以触及肿瘤之上端，需作腹骶部联合切除切口切除肿瘤。有应用Localio的经腹骶部切除中段的直肠癌的手术切口切除巨畸胎瘤，不用改变体位。手术野暴露较好。手术组可以经腹骶上下同时配合进行操作。骶骨部肿物往往和直肠紧密粘连，术中以直肠指诊做引导，不致损伤直肠。对较大的骶尾部肿瘤应用此切口操作极为方便和安全。