脊索瘤

　　骶骨部脊索瘤占脊索瘤45%左右，恶性占1/3。胚胎脊索残余形成多见于中年人，男性较多，初起较缓慢有外膜包裹，增长后破裂向周围浸润，转移途径同一般恶性肿瘤。局部复发率高，外膜由纤维组织构成，该组织又可将肿瘤分成小叶，小叶内有粘蛋白及明胶组织等物质，内有骨和软骨故质地较硬。

　　一、临床症状

　　早期常无症状，一般发展缓慢，Gentil等曾收集128例。就诊前平均症状期20个月。骶尾部发展余地大，易成巨大肿瘤，文献中有报告最大肿瘤为42cm×13cm×12cm。肿瘤长大压迫和浸润周围组织，初期常见症状是骶尾部疼痛、由于疼痛是渐进性，无明显特征，故常误诊，常延误几个月到几年。骶尾部隆起压迫直肠，可出现便秘，这是第二个常见的症状。侵犯骶神经可发生下肢反射性疼痛，麻木等症状。

　　二、诊断

　　脊索瘤可无特殊症状，骶尾部和腹部疼痛有时误认为其他肛肠疾病和骨科疾病，肿瘤如何后方生长，则局部可见肿块，如向前生长，则直肠指检可扪及肿块，质硬固定于骶骨不易推动，表面光滑。乙结肠镜检查直肠后壁隆起，但粘膜正常。X线检查骶骨前后径增加，常有骨质破坏。钡灌肠检查，可见邻近组织因肿块压迫而移位。大体标本是半透明如鱼肉样肿瘤。肿瘤细胞如印戒状，粘液排出细胞外，形成肿瘤间质内粘液，是脊索组织原瘤功能的一种表现，有助于诊断。活检可见大型类上皮细胞，有空泡含粘液细胞；超声和CT扫描可观察肿瘤形态及浸润周围组织状况，如已浸润马尾神经，可作脊骶造影检查，如需作其他肿瘤组织鉴别，则需作活体组织检查。

　　三、治疗

　　脊索瘤与其他恶性肿瘤一样应及早完全彻底切除，再作综合治疗，如放射疗法。手术可用骶骨部手术。估计术中止血有困难者可采用腹骶联合切除，腹部结扎骼内动脉，于直肠后将骶骨和肿瘤分离并向下分离到肛提肌，然后缝合合层组织改俯卧位，作臀部正中线切口由第5骶推到肛门缘上方。切口上端向两侧斜形切开，形成“Y”切口，露出骶骨及臀肌，切除肿瘤上方之骶肌棘突和推板，暴露骶管，尽量保留第2对骶神经（图1）。以后切断肛尾韧带，再沿骶骨两侧切断臀大肌、骶结节韧带、骶棘韧带和梨状肌，切除被肿瘤浸润之骶骨，顺序缝合各层组织。

图1 脊索瘤

左图：手术切口；右图切除肿瘤和骶骨显露骶管和骶神经